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[Complete androgen insensitivity syndrome: report of two cases and review of literature].

Lachiri B, Hakimi I, Boudhas A, Guelzim K, Kouach J, Oukabli M, Rahali DM, Dehayni M - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Service de Gynécologie-obstétrique, Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une entité rare qui correspond à la forme complète des pseudohermaphrodismes androgynoïdes. Son incidence est en fait très variable, allant, selon les auteurs de 1/20000 à 1/60000 naissances. Il est caractérisé par la coexistence chez le même sujet d'un caryotype masculin (46 XY), avec des gonades males, et d'une morphologie féminine normale. Les auteurs rapportent deux observations de deux jeunes filles présentant le SICA ayant consulté pour aménorrhée primaire, illustrant les particularités cliniques, anatomopathologiques et biologiques du syndrome avec certaines particularités.

No MeSH data available.


Testicules droit et gauche, renfermant sur leurs pôles inférieurs des formations kystiques
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Figure 0003: Testicules droit et gauche, renfermant sur leurs pôles inférieurs des formations kystiques

Mentions: Ces formations tissulaires arrivent au contact du pole supérieur de la vessie sans anomalie de cette dernière avec un canal vaginal en place. A la biologie elle présentait un taux de testostérone élevé 13,68 ng/ml dans les normes masculines, un taux de FSH bas à 1,2 UI/ l, un taus élevé de LH à 21 UI/l et un 17 bêta-œstradiol élevé à 58,6 pg/ml. Les marqueurs tumoraux (la βHCG était élevé à 114,5 mUI/ml, l'AFP et la LDH étaient normaux). Le caryotype a révélé une formule chromosomique 46, XY. Devant les antécédents de la patiente ainsi que ces constatations cliniques, biologiques et radiologiques, Le diagnostic du syndrome de résistance complète aux androgènes a été retenu. La patiente a bénéficie ainsi d'une orchidectomie bilatérale par laparotomie qui a permis la résection des deux testicules situés en rétro-péritonéal en regard des vaisseaux iliaques externes (Figure 3). A l'examen macroscopique, la gonade droite mesure 6×4×3 cm et la gonade gauche 7×4×3 cm renfermant sur leurs pôles inférieurs des kystes séreux. L'examen histologique a objectivé un parenchyme testiculaire immature fait de tubes séminifères souvent atrophiques d'aspect sertolien bordés par des cellules de Sertoli et parfois avec des très rares cellules de la lignée germinale sans spermatides ni spermatozoïdes visibles. Les tubes sont entourés par un tissu interstitiel tantôt fibreux tantôt lâche avec quelques cellules de Leydig par endroits et des remaniements kystiques sans signes histologiques de malignité (Figure 4). Un traitement à base d’œstro-progetaifs a été instauré en post opératoire. Après 6 mois de traitement hormonal substitutif, la patiente a maintenu un bon développement de ses caractères sexuels secondaires (développement mammaire stade 3 de Tanner).


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Lachiri B, Hakimi I, Boudhas A, Guelzim K, Kouach J, Oukabli M, Rahali DM, Dehayni M - Pan Afr Med J (2015)

Testicules droit et gauche, renfermant sur leurs pôles inférieurs des formations kystiques
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Mentions: Ces formations tissulaires arrivent au contact du pole supérieur de la vessie sans anomalie de cette dernière avec un canal vaginal en place. A la biologie elle présentait un taux de testostérone élevé 13,68 ng/ml dans les normes masculines, un taux de FSH bas à 1,2 UI/ l, un taus élevé de LH à 21 UI/l et un 17 bêta-œstradiol élevé à 58,6 pg/ml. Les marqueurs tumoraux (la βHCG était élevé à 114,5 mUI/ml, l'AFP et la LDH étaient normaux). Le caryotype a révélé une formule chromosomique 46, XY. Devant les antécédents de la patiente ainsi que ces constatations cliniques, biologiques et radiologiques, Le diagnostic du syndrome de résistance complète aux androgènes a été retenu. La patiente a bénéficie ainsi d'une orchidectomie bilatérale par laparotomie qui a permis la résection des deux testicules situés en rétro-péritonéal en regard des vaisseaux iliaques externes (Figure 3). A l'examen macroscopique, la gonade droite mesure 6×4×3 cm et la gonade gauche 7×4×3 cm renfermant sur leurs pôles inférieurs des kystes séreux. L'examen histologique a objectivé un parenchyme testiculaire immature fait de tubes séminifères souvent atrophiques d'aspect sertolien bordés par des cellules de Sertoli et parfois avec des très rares cellules de la lignée germinale sans spermatides ni spermatozoïdes visibles. Les tubes sont entourés par un tissu interstitiel tantôt fibreux tantôt lâche avec quelques cellules de Leydig par endroits et des remaniements kystiques sans signes histologiques de malignité (Figure 4). Un traitement à base d’œstro-progetaifs a été instauré en post opératoire. Après 6 mois de traitement hormonal substitutif, la patiente a maintenu un bon développement de ses caractères sexuels secondaires (développement mammaire stade 3 de Tanner).

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Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une entité rare qui correspond à la forme complète des pseudohermaphrodismes androgynoïdes. Son incidence est en fait très variable, allant, selon les auteurs de 1/20000 à 1/60000 naissances. Il est caractérisé par la coexistence chez le même sujet d'un caryotype masculin (46 XY), avec des gonades males, et d'une morphologie féminine normale. Les auteurs rapportent deux observations de deux jeunes filles présentant le SICA ayant consulté pour aménorrhée primaire, illustrant les particularités cliniques, anatomopathologiques et biologiques du syndrome avec certaines particularités.

No MeSH data available.