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[Family Juvenile Systemic Lupus: about two families].

Krich S, Inani K, Meziane M, Souilmi FZ, Atmani S, Hida M, Harmouch T, Amarti A, Mernissi FZ - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Service de Dermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

ABSTRACT

Le lupus érythémateux systémique (LES) juvénile est une connectivite rare, d’évolution plus sévère que chez l'adulte. Les cas familiaux sont exceptionnels. Il s'agissait de deux familles (5 patients atteints), chez qui on a objectivé un LES juvénile chez deux sæurs âgées de 14 ans et 6 ans respectivement chez la première famille, deux frères, âgés de 20 ans et 6 ans respectivement plus une sæur âgée de 10 ans chez la deuxième famille. Dans tout les cas le diagnostic de lupus systémique a été posé selon les nouveaux critères du groupe du SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics). Tous les patients ont été mis sous photoprotection, dermocorticoïdes et antipaludéens de synthèse sauf dans deux cas où la corticothérapie a été administrée. L’évolution a été favorable après le traitement dans la majorité des cas. Nous rapportons ces cas afin de discuter les particularités épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques.

No MeSH data available.


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Rash malaire avec des cicatrices atrophiques
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Figure 0005: Rash malaire avec des cicatrices atrophiques

Mentions: Il s'agissait de deux frères et une sœur issue d'un mariage consanguin de 3ème degré dont l'ainé d'une fratrie de 4 (frère 2.1), était âgé de 20 ans et qui présentait depuis l’âge de 16 ans une photosensibilité, des arthralgies inflammatoires, un rash malaire, des pulpites des mains et pieds ainsi que des érosions au niveau des oreilles d'aggravation hivernale. Son frère benjamin (frère 2.2) âgé de 6 ans avait une notion d'otites à répétition ainsi qu'une photosensibilité et arthralgies inflammatoires depuis 7 mois. L'examen clinique retrouvait des lésions de lupus discoïde au niveau du visage et des EIA des mains ainsi que des pulpites des mains et des pieds. Concernant la sœur (sœur 2.3), qui était la 3ème de la fratrie, elle était âgée de 10 ans et qui présentait depuis l’âge de 6 ans, une photosensibilité, un rash malaire avec des cicatrices atrophiques (Figure 5) et des pulpites des mains et des pieds. Les données, cliniques, biologiques, radiologiques, immunologiques, histologiques, thérapeutique ainsi que l’évolution sont résumés ci-dessous dans le Tableau 1.


[Family Juvenile Systemic Lupus: about two families].

Krich S, Inani K, Meziane M, Souilmi FZ, Atmani S, Hida M, Harmouch T, Amarti A, Mernissi FZ - Pan Afr Med J (2015)

Rash malaire avec des cicatrices atrophiques
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Figure 0005: Rash malaire avec des cicatrices atrophiques
Mentions: Il s'agissait de deux frères et une sœur issue d'un mariage consanguin de 3ème degré dont l'ainé d'une fratrie de 4 (frère 2.1), était âgé de 20 ans et qui présentait depuis l’âge de 16 ans une photosensibilité, des arthralgies inflammatoires, un rash malaire, des pulpites des mains et pieds ainsi que des érosions au niveau des oreilles d'aggravation hivernale. Son frère benjamin (frère 2.2) âgé de 6 ans avait une notion d'otites à répétition ainsi qu'une photosensibilité et arthralgies inflammatoires depuis 7 mois. L'examen clinique retrouvait des lésions de lupus discoïde au niveau du visage et des EIA des mains ainsi que des pulpites des mains et des pieds. Concernant la sœur (sœur 2.3), qui était la 3ème de la fratrie, elle était âgée de 10 ans et qui présentait depuis l’âge de 6 ans, une photosensibilité, un rash malaire avec des cicatrices atrophiques (Figure 5) et des pulpites des mains et des pieds. Les données, cliniques, biologiques, radiologiques, immunologiques, histologiques, thérapeutique ainsi que l’évolution sont résumés ci-dessous dans le Tableau 1.

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ABSTRACT

Le lupus érythémateux systémique (LES) juvénile est une connectivite rare, d’évolution plus sévère que chez l'adulte. Les cas familiaux sont exceptionnels. Il s'agissait de deux familles (5 patients atteints), chez qui on a objectivé un LES juvénile chez deux sæurs âgées de 14 ans et 6 ans respectivement chez la première famille, deux frères, âgés de 20 ans et 6 ans respectivement plus une sæur âgée de 10 ans chez la deuxième famille. Dans tout les cas le diagnostic de lupus systémique a été posé selon les nouveaux critères du groupe du SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics). Tous les patients ont été mis sous photoprotection, dermocorticoïdes et antipaludéens de synthèse sauf dans deux cas où la corticothérapie a été administrée. L’évolution a été favorable après le traitement dans la majorité des cas. Nous rapportons ces cas afin de discuter les particularités épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques.

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