Limits...
[Congenital alacrima revealing a Allgrove syndrome: report of three cases].

Derrar R, Boutimzine N, Laghmari A, Alouane A, Daoudi R - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Université Mohammed V Souissi, Service d''Ophtalmologie A Hôpital des Spécialités CHU Rabat, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.

No MeSH data available.


Kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit chez une enfant de 7 ans
© Copyright Policy - open-access
Related In: Results  -  Collection

License
getmorefigures.php?uid=PMC4495791&req=5

Figure 0003: Kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit chez une enfant de 7 ans

Mentions: Fille âgée de 7 ans, 3ème d'une fratrie de 4, issue d'un mariage consanguin présente une baisse d'acuité visuelle bilatérale chiffrée à 2/10ème non améliorable au niveau de l’œil droit et à mouvement des doigts au niveau de l’œil gauche. L'examen au biomicroscope révèle une kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit (Figure 3) et une taie de cornée centrale de l’œil gauche avec néovascularisation (Figure 4). L'examen du fond de l’œil est normal à droite. Par ailleurs, ses parents rapportent la notion de vomissements alimentaires puis des épisodes de dysphagie paradoxale. L'examen biologique trouve des taux normaux de cortisol (453μm/l) et d'ACTH (27pg/ml). Le transit œsogastroduodénal est en faveur d'un mégaœsophage (Figure 5) et la fibroscopie œsogastroduodénale en faveur d'une œsophagite stade 1.


[Congenital alacrima revealing a Allgrove syndrome: report of three cases].

Derrar R, Boutimzine N, Laghmari A, Alouane A, Daoudi R - Pan Afr Med J (2015)

Kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit chez une enfant de 7 ans
© Copyright Policy - open-access
Related In: Results  -  Collection

License
Show All Figures
getmorefigures.php?uid=PMC4495791&req=5

Figure 0003: Kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit chez une enfant de 7 ans
Mentions: Fille âgée de 7 ans, 3ème d'une fratrie de 4, issue d'un mariage consanguin présente une baisse d'acuité visuelle bilatérale chiffrée à 2/10ème non améliorable au niveau de l’œil droit et à mouvement des doigts au niveau de l’œil gauche. L'examen au biomicroscope révèle une kératite ponctuée superficielle au niveau de l’œil droit (Figure 3) et une taie de cornée centrale de l’œil gauche avec néovascularisation (Figure 4). L'examen du fond de l’œil est normal à droite. Par ailleurs, ses parents rapportent la notion de vomissements alimentaires puis des épisodes de dysphagie paradoxale. L'examen biologique trouve des taux normaux de cortisol (453μm/l) et d'ACTH (27pg/ml). Le transit œsogastroduodénal est en faveur d'un mégaœsophage (Figure 5) et la fibroscopie œsogastroduodénale en faveur d'une œsophagite stade 1.

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Université Mohammed V Souissi, Service d''Ophtalmologie A Hôpital des Spécialités CHU Rabat, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.

No MeSH data available.