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[Congenital alacrima revealing a Allgrove syndrome: report of three cases].

Derrar R, Boutimzine N, Laghmari A, Alouane A, Daoudi R - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Université Mohammed V Souissi, Service d''Ophtalmologie A Hôpital des Spécialités CHU Rabat, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.

No MeSH data available.


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Aspect de kératopathie sèche chez un enfant de 4 ans révélé par un test à la fluorescéine
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Figure 0001: Aspect de kératopathie sèche chez un enfant de 4 ans révélé par un test à la fluorescéine

Mentions: Garçon âgé de 4 ans, 2ème d'une fratrie de 5, issu d'un mariage consanguin consulte pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale chiffrée à 2/10ème au niveau de l’œil droit et à 3/10ème faible au niveau de l’œil gauche non améliorable. L'examen à la LAF trouve une kératopathie sèche (Figure 1) avec un test de Shirmer significativement altéré. L'examen du fond d’œil est inappréciable. L'interrogatoire révèle par ailleurs l'absence de larmes même lors des crises de pleurs, une dysphagie paradoxale qui s'est aggravée avec un retard staturo-pondéral. La réalisation d'un transit œsogastroduodénal combiné à une fibroscopie œsogastroduodénale a montré un rétrécissement régulier du bas œsophage, facilement franchissable sans reflux ni signe d’œsophagite (Figure 2). Le bilan surrénalien est normal.


[Congenital alacrima revealing a Allgrove syndrome: report of three cases].

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Aspect de kératopathie sèche chez un enfant de 4 ans révélé par un test à la fluorescéine
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Mentions: Garçon âgé de 4 ans, 2ème d'une fratrie de 5, issu d'un mariage consanguin consulte pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale chiffrée à 2/10ème au niveau de l’œil droit et à 3/10ème faible au niveau de l’œil gauche non améliorable. L'examen à la LAF trouve une kératopathie sèche (Figure 1) avec un test de Shirmer significativement altéré. L'examen du fond d’œil est inappréciable. L'interrogatoire révèle par ailleurs l'absence de larmes même lors des crises de pleurs, une dysphagie paradoxale qui s'est aggravée avec un retard staturo-pondéral. La réalisation d'un transit œsogastroduodénal combiné à une fibroscopie œsogastroduodénale a montré un rétrécissement régulier du bas œsophage, facilement franchissable sans reflux ni signe d’œsophagite (Figure 2). Le bilan surrénalien est normal.

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Affiliation: Université Mohammed V Souissi, Service d''Ophtalmologie A Hôpital des Spécialités CHU Rabat, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.

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