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[Sweet Syndrome: Clinical and pathologic study over 5 years].

Bouzidi H, Gallouj S, Amraoui N, Mernissi FZ, Harmouch T - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Service de Dermatologie-Vénérologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

ABSTRACT

Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire rare à expression cutanée prédominante, appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il est caractérisé par le polymorphisme de son expression clinique et la diversité des maladies qui peuvent lui être associées. Le but de ce travail était d’étudier les particularités cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de Sweet. Nous rapportons une étude rétrospective et descriptive de 25 cas de syndrome de Sweet observés dans les services de dermatologie et d'anatomie pathologique du centre hospitalier universitaire de Fès sur une période de 5 ans. Notre série était constituée de 5 hommes et de 20 femmes avec un sex-ratio (hommes/femmes) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 11 à 75 ans. Des maladies associées étaient retrouvées chez 17 patients: hémopathies (deux cas), tumeur solide (1cas), maladie chronique de l'intestin (1cas), tuberculose (1 cas), diabète (trois cas) et infections (9 cas). Deux patientes étaient enceintes au moment du diagnostic. Les manifestations cutanées étaient polymorphes avec atteintes muqueuses dans deux cas. Les lésions siégeaient le plus souvent au niveau acral. Histologiquement, le derme était le siège d'un infiltrat dense et diffus riche en polynucléaires neutrophiles dans tous les cas. Une inflammation de la paroi des vaisseaux étaient observées dans trois cas. Le syndrome de Sweet peut être révélateur ou précéder des maladies associées, ce qui impose une surveillance rigoureuse et prolongée.

No MeSH data available.


(e, f) lésions en cocarde crouteuses; (g, h) lésions vésiculeuses et bulleuses dans le cadre de la maladie de sweet
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Figure 0002: (e, f) lésions en cocarde crouteuses; (g, h) lésions vésiculeuses et bulleuses dans le cadre de la maladie de sweet

Mentions: Entre le mois de janvier 2009 et le mois de janvier 2014, nous avons colligé 45 cas de dermatoses neutrophiliques qui se répartissaient comme suit: 25 cas de SS (55,5%), 15 cas de pyoderma gangrenosum (33,3%), 3 cas de pustulose sous-cornée (6,6%), 2 cas d'erythema elevatum diutinum (4,4%). Notre série de SS était constituée de 5 hommes et 20 femmes avec un sex-ratio (homme/femme) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 11 à 75 ans et un pic entre la quatrième et la cinquième décennie. Des maladies associées étaient retrouvées chez 17 patients. Il s'agissait d'infections dans 9 cas (angines, érysipèle, cellulite frontale et maxillaire, sinusite et dacryocystite), une hémopathie dans 2 cas (leucémie lymphoïde chronique et leucémie myéloïde aigue), une tumeur solide dans un cas (adénocarcinome mammaire), une maladie cœliaque dans un cas, une tuberculose dans un cas et un diabète dans trois cas. Deux cas étaient associés à une prise médicamenteuse (cycline et quinolone). Par ailleurs, deux femmes étaient enceintes, à 16 et 28 semaines d'aménorrhée. La symptomatologie était d'installation brutale dans tous les cas. Le délai entre le début des premiers symptômes et la première consultation variait entre un jour et trois mois. À la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle était rapportée dans 21 cas (84%). Il s'agissait d'une fièvre (19 cas), d'un syndrome pseudogrippal (sept cas), d'arthralgies (10 cas), d'une conjonctivite (5 cas), ou d'une toux sèche (un cas). À la phase d’état, une éruption cutanée était présente chez tous les patients. Elle consistait en des plaques papuleuses érythémateuses ou violines infiltrées bien limitées, de taille variable, dans 19 cas (Figure 1). Des aspects atypiques étaient présents dans 18 cas: des lésions en cocarde ou en pseudo-cocarde (7cas), des bulles (4 cas), des pustules (4 cas) ou des vésicules (deux cas) (Figure 2). Ces lésions étaient retrouvées sur les membres supérieurs dans 15 cas, sur les membres inférieurs dans 11 cas, dans la région de la tête et du cou dans 19 cas et du tronc dans deux cas. 2 atteintes muqueuses étaient notées dans notre série. La répartition des manifestations extra-cutanées chez les patients était par ordre de fréquence décroissant: osteoraticulaire dans 14% des cas, oculaire 10%, rénal dans 7% des cas, neurologique, musculaire et pulmonaire dans 3% des cas chacun.


[Sweet Syndrome: Clinical and pathologic study over 5 years].

Bouzidi H, Gallouj S, Amraoui N, Mernissi FZ, Harmouch T - Pan Afr Med J (2015)

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Mentions: Entre le mois de janvier 2009 et le mois de janvier 2014, nous avons colligé 45 cas de dermatoses neutrophiliques qui se répartissaient comme suit: 25 cas de SS (55,5%), 15 cas de pyoderma gangrenosum (33,3%), 3 cas de pustulose sous-cornée (6,6%), 2 cas d'erythema elevatum diutinum (4,4%). Notre série de SS était constituée de 5 hommes et 20 femmes avec un sex-ratio (homme/femme) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 11 à 75 ans et un pic entre la quatrième et la cinquième décennie. Des maladies associées étaient retrouvées chez 17 patients. Il s'agissait d'infections dans 9 cas (angines, érysipèle, cellulite frontale et maxillaire, sinusite et dacryocystite), une hémopathie dans 2 cas (leucémie lymphoïde chronique et leucémie myéloïde aigue), une tumeur solide dans un cas (adénocarcinome mammaire), une maladie cœliaque dans un cas, une tuberculose dans un cas et un diabète dans trois cas. Deux cas étaient associés à une prise médicamenteuse (cycline et quinolone). Par ailleurs, deux femmes étaient enceintes, à 16 et 28 semaines d'aménorrhée. La symptomatologie était d'installation brutale dans tous les cas. Le délai entre le début des premiers symptômes et la première consultation variait entre un jour et trois mois. À la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle était rapportée dans 21 cas (84%). Il s'agissait d'une fièvre (19 cas), d'un syndrome pseudogrippal (sept cas), d'arthralgies (10 cas), d'une conjonctivite (5 cas), ou d'une toux sèche (un cas). À la phase d’état, une éruption cutanée était présente chez tous les patients. Elle consistait en des plaques papuleuses érythémateuses ou violines infiltrées bien limitées, de taille variable, dans 19 cas (Figure 1). Des aspects atypiques étaient présents dans 18 cas: des lésions en cocarde ou en pseudo-cocarde (7cas), des bulles (4 cas), des pustules (4 cas) ou des vésicules (deux cas) (Figure 2). Ces lésions étaient retrouvées sur les membres supérieurs dans 15 cas, sur les membres inférieurs dans 11 cas, dans la région de la tête et du cou dans 19 cas et du tronc dans deux cas. 2 atteintes muqueuses étaient notées dans notre série. La répartition des manifestations extra-cutanées chez les patients était par ordre de fréquence décroissant: osteoraticulaire dans 14% des cas, oculaire 10%, rénal dans 7% des cas, neurologique, musculaire et pulmonaire dans 3% des cas chacun.

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Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire rare à expression cutanée prédominante, appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il est caractérisé par le polymorphisme de son expression clinique et la diversité des maladies qui peuvent lui être associées. Le but de ce travail était d’étudier les particularités cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de Sweet. Nous rapportons une étude rétrospective et descriptive de 25 cas de syndrome de Sweet observés dans les services de dermatologie et d'anatomie pathologique du centre hospitalier universitaire de Fès sur une période de 5 ans. Notre série était constituée de 5 hommes et de 20 femmes avec un sex-ratio (hommes/femmes) de 0,25. L’âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 11 à 75 ans. Des maladies associées étaient retrouvées chez 17 patients: hémopathies (deux cas), tumeur solide (1cas), maladie chronique de l'intestin (1cas), tuberculose (1 cas), diabète (trois cas) et infections (9 cas). Deux patientes étaient enceintes au moment du diagnostic. Les manifestations cutanées étaient polymorphes avec atteintes muqueuses dans deux cas. Les lésions siégeaient le plus souvent au niveau acral. Histologiquement, le derme était le siège d'un infiltrat dense et diffus riche en polynucléaires neutrophiles dans tous les cas. Une inflammation de la paroi des vaisseaux étaient observées dans trois cas. Le syndrome de Sweet peut être révélateur ou précéder des maladies associées, ce qui impose une surveillance rigoureuse et prolongée.

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