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[Granulomatosis with polyangiitis in the elderly: report of two cases and review of literature].

Berriche O, Hammami S, Ammari FL, Alaya W, Kessomtini W, Chebbi W - Pan Afr Med J (2015)

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Affiliation: Service de Médecine Interne, Hopital Taher Sfar, Mahdia, Tunisie.

ABSTRACT

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre. L’âge moyen d'entrée dans la GPA est entre 35 et 55 ans, les formes gériatriques sont cependant rares, Nous rapportons deux cas de GPA révélés après 60 ans, le mode de révélation était inhabituel, ophtalmologique dans le premier cas et cutané dans le deuxième cas.

No MeSH data available.


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TDM thoracique en coupes axiales: dilatation des bronches, condensation rétractile du segment apical du lobe moyen et de la lingula, et nodule centimétrique angio-centré
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Figure 0001: TDM thoracique en coupes axiales: dilatation des bronches, condensation rétractile du segment apical du lobe moyen et de la lingula, et nodule centimétrique angio-centré

Mentions: Un Patient âgé de 61 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour bilan étiologique d'une scléro-uvéite granulomateuse bilatérale, associée à une altération de l’état général. A l'interrogatoire: le patient rapportait la notion de douleur et de rougeur oculaire d'aggravation progressive, le tout évoluant depuis 1 an. L'examen physique à l'admission révélait une température à 37°C, une tension artérielle à 130/80 mm Hg, une pâleur cutanéo-muqueuse L'examen ORL, pleuro-pulmonaire et cardiaque était normal. Le bilan biologique montrait une anémie normochrome normocytaire régénérative (Hb à 11 g/dl, VGM à 93 fl, TCMH à 33,5pg, taux de réticulocytes à 180.000 éléments/mm3), un test de Coombs direct négatif, une CRP négative, une vitesse de sédimentation à 56 à la première heure, le bilan rénal montrait une créatinine à 96 mmol/l, une protéinurie de 24 heures négative, et l'ECBU était normal. Le bilan phosphocalcique, l'ionogramme sanguin, le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine étaient normaux. La sérologie syphilitique, La recherche de mycobactéries dans les crachats et les urines ainsi que l'intra dermo réaction étaient négatives. Le bilan immunologique objectivait la présence d'ANCA avec une fluorescence cytoplasmique (c-ANCA) et une spécificité anti-PR3 à un titre élevé (> 200 U), suggérant fortement une GPA. La tomodensitométrique thoracique montrait une dilatation des bronches avec une condensation rétractile du segment apical du lobe moyen et de la lingula d'allure infectieuse, et un nodule centimétrique angio-centré (Figure 1). La tomodensitométrie du massif facial a trouvé un épaississement minime du bas fond des sinus maxillaires d'allure non spécifique, une déviation droite de la cloison nasale avec un éperon osseux et une conchabullosa bilatérale (pneumatisation des cornets moyens). La biopsie nasale n'a pas montré de lésions spécifiques. Le diagnostic de GPA était retenu devant la présence de 2 critères de l'ACR: l'atteinte ORL, les anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules). Le five factors score 2009 était à 0. Le patient était traité par corticothérapie orale à base de prédnisone à la dose de 1mg/kg/j pendant un mois, avec diminution progressive des doses jusqu’à maintenir la dose de 10 mg/j associé à des bolus bimensuels de cyclophosphamide (Endoxan®) à la dose de 600mg/m2 à J0, J14, J28 puis 0,7 g/m2 tous les 21 jours. Le patient a reçu au total 6 bolus de cyclophosphamide relayés par l'azathioprine (Imurel®) à la dose de 2mg/kg/j. Du cotrimoxazole à la dose de 2 cp/j était également prescrit. L’évolution ultérieure était favorable sans rechute avec un recul de 24 mois.


[Granulomatosis with polyangiitis in the elderly: report of two cases and review of literature].

Berriche O, Hammami S, Ammari FL, Alaya W, Kessomtini W, Chebbi W - Pan Afr Med J (2015)

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Mentions: Un Patient âgé de 61 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour bilan étiologique d'une scléro-uvéite granulomateuse bilatérale, associée à une altération de l’état général. A l'interrogatoire: le patient rapportait la notion de douleur et de rougeur oculaire d'aggravation progressive, le tout évoluant depuis 1 an. L'examen physique à l'admission révélait une température à 37°C, une tension artérielle à 130/80 mm Hg, une pâleur cutanéo-muqueuse L'examen ORL, pleuro-pulmonaire et cardiaque était normal. Le bilan biologique montrait une anémie normochrome normocytaire régénérative (Hb à 11 g/dl, VGM à 93 fl, TCMH à 33,5pg, taux de réticulocytes à 180.000 éléments/mm3), un test de Coombs direct négatif, une CRP négative, une vitesse de sédimentation à 56 à la première heure, le bilan rénal montrait une créatinine à 96 mmol/l, une protéinurie de 24 heures négative, et l'ECBU était normal. Le bilan phosphocalcique, l'ionogramme sanguin, le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine étaient normaux. La sérologie syphilitique, La recherche de mycobactéries dans les crachats et les urines ainsi que l'intra dermo réaction étaient négatives. Le bilan immunologique objectivait la présence d'ANCA avec une fluorescence cytoplasmique (c-ANCA) et une spécificité anti-PR3 à un titre élevé (> 200 U), suggérant fortement une GPA. La tomodensitométrique thoracique montrait une dilatation des bronches avec une condensation rétractile du segment apical du lobe moyen et de la lingula d'allure infectieuse, et un nodule centimétrique angio-centré (Figure 1). La tomodensitométrie du massif facial a trouvé un épaississement minime du bas fond des sinus maxillaires d'allure non spécifique, une déviation droite de la cloison nasale avec un éperon osseux et une conchabullosa bilatérale (pneumatisation des cornets moyens). La biopsie nasale n'a pas montré de lésions spécifiques. Le diagnostic de GPA était retenu devant la présence de 2 critères de l'ACR: l'atteinte ORL, les anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules). Le five factors score 2009 était à 0. Le patient était traité par corticothérapie orale à base de prédnisone à la dose de 1mg/kg/j pendant un mois, avec diminution progressive des doses jusqu’à maintenir la dose de 10 mg/j associé à des bolus bimensuels de cyclophosphamide (Endoxan®) à la dose de 600mg/m2 à J0, J14, J28 puis 0,7 g/m2 tous les 21 jours. Le patient a reçu au total 6 bolus de cyclophosphamide relayés par l'azathioprine (Imurel®) à la dose de 2mg/kg/j. Du cotrimoxazole à la dose de 2 cp/j était également prescrit. L’évolution ultérieure était favorable sans rechute avec un recul de 24 mois.

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La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre. L’âge moyen d'entrée dans la GPA est entre 35 et 55 ans, les formes gériatriques sont cependant rares, Nous rapportons deux cas de GPA révélés après 60 ans, le mode de révélation était inhabituel, ophtalmologique dans le premier cas et cutané dans le deuxième cas.

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