Limits...
[Non secreting paraganglioma of Zuckerkandl organ].

Halfya A, Elmortaji K, Elmrini M, Houry Y, Osman S, Tounsi K, Rabii R, Aboutaib R, Dakir M, Debbagh A, Meziane F - Pan Afr Med J (2015)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Service d'Urologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca, Maroc.

ABSTRACT

Le Phéochromocytome extra-surrénalien ou paragangliome est une tumeur rare. Il dérive de la crête neurale du système neuroendocrinien et il est souvent sécrétant. La plupart de ces tumeurs sont situées dans les ganglions sympathiques abdominaux, y compris l'organe de Zuckerkandl adjacent à la bifurcation de l'aorte abdominale. Les Formes non fonctionnelles sont rares: moins de 50 cas sont rapportés dans la littérature. Nous rapportons le cas d'un paragangliome non sécrétant de l'organe de Zuckerkandl opéré au sein de notre service d'urologie ainsi qu'une revue de la littérature afin de discuter les différents aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette entité tumorale rare.

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Artériographie: blush tumoral avec volumineuse veine de drainage (flèche)
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Figure 0003: Artériographie: blush tumoral avec volumineuse veine de drainage (flèche)

Mentions: N.D, jeune femme âgée de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présente des douleurs de l'hypochondre et du flanc gauches depuis une année associées à des vomissements et des sueurs nocturnes sans fièvre ni d'hypertension artérielle ni de trouble de transit. L'examen clinique trouve une volumineuse masse au niveau du flanc gauche, ferme, mal limitée, fixe par rapport au plan profond sans autres signes cliniques associés. Une échographie abdominale montre une masse d’échostructure tissulaire hétérogène, bien limitée, d'allure intestinale. Un transit du grêle a été demandé montrant un refoulement des anses intestinales de type extrinsèque (Figure 1). Une Tomodensitométrie abdominale a révélé une masse tissulaire rétropéritonéale pré-rénale gauche mesurant 14 cm de grand axe, de structure hypodense hétérogène qui se rehausse après injection de produit de contraste avec persistance des zones hypodenses de nécrose (Figure 2). L'artériographie a montré un blush tumoral avec grosse veine de drainage (Figure 3). Le taux des dérivés méthoxylés urinaire est normal. La patiente fut opérée par un abord sous costal gauche et dont l'exploration a trouvé une tumeur rétro péritonéale de 14 cm de grand axe, en pré rénal gauche avec une importante néo vascularisation et sans adénopathie (Figure 4). L'exérèse tumorale est réalisée sans incidents, et les suites post opératoires étaient simples. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de paragangliome non sécrétant de l'organe de Zuckerkandl.


[Non secreting paraganglioma of Zuckerkandl organ].

Halfya A, Elmortaji K, Elmrini M, Houry Y, Osman S, Tounsi K, Rabii R, Aboutaib R, Dakir M, Debbagh A, Meziane F - Pan Afr Med J (2015)

Artériographie: blush tumoral avec volumineuse veine de drainage (flèche)
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Figure 0003: Artériographie: blush tumoral avec volumineuse veine de drainage (flèche)
Mentions: N.D, jeune femme âgée de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présente des douleurs de l'hypochondre et du flanc gauches depuis une année associées à des vomissements et des sueurs nocturnes sans fièvre ni d'hypertension artérielle ni de trouble de transit. L'examen clinique trouve une volumineuse masse au niveau du flanc gauche, ferme, mal limitée, fixe par rapport au plan profond sans autres signes cliniques associés. Une échographie abdominale montre une masse d’échostructure tissulaire hétérogène, bien limitée, d'allure intestinale. Un transit du grêle a été demandé montrant un refoulement des anses intestinales de type extrinsèque (Figure 1). Une Tomodensitométrie abdominale a révélé une masse tissulaire rétropéritonéale pré-rénale gauche mesurant 14 cm de grand axe, de structure hypodense hétérogène qui se rehausse après injection de produit de contraste avec persistance des zones hypodenses de nécrose (Figure 2). L'artériographie a montré un blush tumoral avec grosse veine de drainage (Figure 3). Le taux des dérivés méthoxylés urinaire est normal. La patiente fut opérée par un abord sous costal gauche et dont l'exploration a trouvé une tumeur rétro péritonéale de 14 cm de grand axe, en pré rénal gauche avec une importante néo vascularisation et sans adénopathie (Figure 4). L'exérèse tumorale est réalisée sans incidents, et les suites post opératoires étaient simples. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de paragangliome non sécrétant de l'organe de Zuckerkandl.

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Le Phéochromocytome extra-surrénalien ou paragangliome est une tumeur rare. Il dérive de la crête neurale du système neuroendocrinien et il est souvent sécrétant. La plupart de ces tumeurs sont situées dans les ganglions sympathiques abdominaux, y compris l'organe de Zuckerkandl adjacent à la bifurcation de l'aorte abdominale. Les Formes non fonctionnelles sont rares: moins de 50 cas sont rapportés dans la littérature. Nous rapportons le cas d'un paragangliome non sécrétant de l'organe de Zuckerkandl opéré au sein de notre service d'urologie ainsi qu'une revue de la littérature afin de discuter les différents aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette entité tumorale rare.

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