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[An immunoproliferative disease of the small intestine revealed by acute intussusception: report of a case].

Bennani A, Znati K, Rezzouk S, Bouhadouti H, Maazaz K, Amarti A - Pan Afr Med J (2014)

View Article: PubMed Central - PubMed

Affiliation: Service d'Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc.

ABSTRACT

La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle IPSID est un lymphome rare qui se développé à partir du système lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l'intestin grêle. Sa révélation par une invagination intestinale aigue est exceptionnelle et n'a jamais été rapporté dans la littérature auparavant. Nous rapportons le cas d'un patient de 65ans, admis aux urgences dans un tableau d'invagination intestinale aigue. Le scanner abdominal a mis en évidence masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale. Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination. L'examen histologique de la masse a été en faveur d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Les auteurs rapportent un cas rare d'une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue et à travers cette observation, mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature.

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Scanner abdominal en coupes axiales montrant l'image en cocarde correspondant à l'invagination
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Figure 0002: Scanner abdominal en coupes axiales montrant l'image en cocarde correspondant à l'invagination

Mentions: Il s'agit d'un patient âgé de 65 ans, admis au service des urgences dans un tableau d'occlusion intestinale aigue. Le patient rapporte la notion de douleurs abdominales similaires depuis un mois. L'examen clinique a révélé une distension abdominale avec une matité à la percussion, et au toucher rectale une ampoule rectale vide. Une radiographie de l'abdomen sans préparation a mis en évidence de multiples niveaux hydro-aériques grêliques (Figure 1). L’échographie abdominale a mis en évidence une masse digestive pelvienne hétérogène mesurant environ 8 cm de diamètre. Un scanner abdominal complémentaire a montré une masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale (Figure 2). Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination avec une anastomose termino-terminale. L'examen macroscopique de la pièce opératoire a mis en évidence une masse de 7 cm de diamètre exoluminale arrondie, homogène et friable à la coupe qui s'invagine à l'intérieur d'un segment iléal. L'examen histologique a retrouvé prolifération lymphomateuse faite de petites cellules avec différenciation plasmocytaire nette, intéressant toutes les couches de la paroi grêlique et arrivant jusqu'au niveau de la séreuse. Par endroit on notait la présence de cellules lymphoïdes de grande taille immunoblastiques et centroblastiques formant des nappes diffuses et parfois des clusters de 5 à 10 cellules (Figure 3). Une étude immunohistochimique a été réalisée et a montré une forte expression du CD20 par les cellules tumorales (Figure 4). Devant cet aspect morphologique et immunohistochimique le diagnostic retenu est celui d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Un bilan d'extension réalisé s'est révélé négatif.


[An immunoproliferative disease of the small intestine revealed by acute intussusception: report of a case].

Bennani A, Znati K, Rezzouk S, Bouhadouti H, Maazaz K, Amarti A - Pan Afr Med J (2014)

Scanner abdominal en coupes axiales montrant l'image en cocarde correspondant à l'invagination
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Figure 0002: Scanner abdominal en coupes axiales montrant l'image en cocarde correspondant à l'invagination
Mentions: Il s'agit d'un patient âgé de 65 ans, admis au service des urgences dans un tableau d'occlusion intestinale aigue. Le patient rapporte la notion de douleurs abdominales similaires depuis un mois. L'examen clinique a révélé une distension abdominale avec une matité à la percussion, et au toucher rectale une ampoule rectale vide. Une radiographie de l'abdomen sans préparation a mis en évidence de multiples niveaux hydro-aériques grêliques (Figure 1). L’échographie abdominale a mis en évidence une masse digestive pelvienne hétérogène mesurant environ 8 cm de diamètre. Un scanner abdominal complémentaire a montré une masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale (Figure 2). Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination avec une anastomose termino-terminale. L'examen macroscopique de la pièce opératoire a mis en évidence une masse de 7 cm de diamètre exoluminale arrondie, homogène et friable à la coupe qui s'invagine à l'intérieur d'un segment iléal. L'examen histologique a retrouvé prolifération lymphomateuse faite de petites cellules avec différenciation plasmocytaire nette, intéressant toutes les couches de la paroi grêlique et arrivant jusqu'au niveau de la séreuse. Par endroit on notait la présence de cellules lymphoïdes de grande taille immunoblastiques et centroblastiques formant des nappes diffuses et parfois des clusters de 5 à 10 cellules (Figure 3). Une étude immunohistochimique a été réalisée et a montré une forte expression du CD20 par les cellules tumorales (Figure 4). Devant cet aspect morphologique et immunohistochimique le diagnostic retenu est celui d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Un bilan d'extension réalisé s'est révélé négatif.

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La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle IPSID est un lymphome rare qui se développé à partir du système lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l'intestin grêle. Sa révélation par une invagination intestinale aigue est exceptionnelle et n'a jamais été rapporté dans la littérature auparavant. Nous rapportons le cas d'un patient de 65ans, admis aux urgences dans un tableau d'invagination intestinale aigue. Le scanner abdominal a mis en évidence masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale. Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination. L'examen histologique de la masse a été en faveur d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Les auteurs rapportent un cas rare d'une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue et à travers cette observation, mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature.

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